JAMA: из-за припухлости нижней челюсти китайцу диагностировали синдром SAPHO

В журнале JAMA Otolaryngology—Head & Neck Surgery была опубликована статья китайских исследователей, посвященная редкому клиническому случаю синдрома SAPHO у 36-летнего мужчины. В течение последних шести месяцев он испытывал боли и отечность в левой половине нижней челюсти, что послужило поводом для обращения за медицинской помощью.

Синдром SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) представляет собой редкое ревматологическое заболевание, характеризующееся сочетанием синовита, акне, пустулеза, гиперостоза и остита. Этиопатогенез синдрома SAPHO остается предметом научных дискуссий; предполагается, что в его развитии могут играть роль аутоиммунные механизмы и генетическая предрасположенность. Заболевание обычно манифестирует кожными высыпаниями и поражениями опорно-двигательного аппарата, что значительно усложняет процесс диагностики, который может занимать до года.

Лечение данного пациента осуществлялось под руководством профессора Бея Тана из Пекинского медицинского колледжа. В анамнезе пациента была диагностирована болезнь Крона, для терапии которой применялся инфликсимаб. Несмотря на проведенную антибиотикотерапию и стоматологические вмешательства, состояние пациента не улучшилось. Физикальное обследование выявило наличие шелушащихся высыпаний на лице, спине и ягодицах, а также боли в поясничной области и бедре.

Лабораторные исследования продемонстрировали умеренное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка (СРБ). В плазме крови были выявлены незначительные признаки деградации коллагена, при этом уровень инфликсимаба оставался в пределах нормы.

Инструментальные методы диагностики, включая компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), выявили деструктивные изменения костной ткани, воспаление надкостницы, отек костного мозга и дегенеративные изменения мягких тканей. Сцинтиграфия с радиоизотопами подтвердила патологическое накопление радиофармпрепаратов в нижней челюсти, левом ребре, грудном позвонке и крестцово-подвздошном суставе.

На основании клинической картины, включающей поражения как опорно-двигательного аппарата, так и кожных покровов, был установлен диагноз синдром SAPHO. В связи с этим инфликсимаб был отменен, а пациенту назначен упадацитиниб в дозировке 15 мг ежедневно. Спустя шесть месяцев терапии наблюдалось значительное улучшение: отечность регрессировала, кожные высыпания полностью исчезли, болевой синдром уменьшился, а лабораторные показатели нормализовались. Повторное КТ-исследование выявило практически полное восстановление костной структуры.

В настоящее время не установлено прямой связи между применением инфликсимаба и развитием синдрома SAPHO. Тем не менее, упадацитиниб продемонстрировал свою эффективность в лечении как болезни Крона, так и синдрома SAPHO, что может свидетельствовать о его потенциальной значимости в терапии данного заболевания.